2008年冬天，我只身一人来到法国巴黎求学。我用一年的时间修了两学年的课程，并且利用休息时间勤工俭学养活自己。
时光在马不停蹄的忙碌中飞逝，一天我忽然发现身上出现了不明原因的淤青和皮下出血点，肩膀背包的地方被肩带勒出一道青色的痕迹，四肢和胯部也有不同程度的淤青。“我并没有撞到哪里啊？”我心里纳闷，来到医生指定的验血处，抽好血就去打工了。
血凝不住
有任何伤口都会血流不止
当天夜里10点结束工作后，我发现手机上有十几个未接来电，都是医生打给我的。回电后医生说：“你马上去住院，你的血小板只有不到20，这意味着血液的凝血能力几乎完全丧失！如果有任何伤口都会血流不止，危及生命。”当时我脑子是懵的，在举目无亲的法国，得了这么严重的病该怎么办？
好心的房东夫妇开车把我送到医院，医生让我立刻躺在床上，至少三名医护人员忙碌着为我做各种检查。我在医院住了七天，每天早上护士都会来抽四五管血拿去化验，每天都会输注单采血小板，还要打其他四五个点滴。医生安慰我说：“不用担心，我们在排查病因，确诊后会立刻告诉你，请你好好休息！”医生的话语和亲切的态度，给了我很大的慰籍。
从小我就没生过什么大病，医院对我来说是很陌生的地方，没想到第一次住院是在法国。第三天早上医生来告诉我确诊结果：“你得的是特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP；现称为免疫性血小板减少症），这是一种自身免疫相关疾病。”出院时医生给我开了激素类口服药，嘱咐我每周验血跟踪血小板值，一个月后每两周复查一次，六个月后一个月复查一次。
我按照医生的嘱咐吃药并复查，用药几个月，持续复查一年，我的血小板值逐渐恢复了正常。我投入到忙碌的留学生活中，渐渐淡忘了生病的事，以为它被治好就再也不会复发了。
血小板降到0
“请你转上级医院吧，这里不能治了”
2020年冬天我偶然发现大腿上有两处淤青，仔细检查身体，发现手臂、躯干多处都有皮下出血点。我心里一惊，头脑中那模糊的警报再次响起，时隔12年，我的血小板是不是又减少了 ？
住院前发现的皮下出血点丨作者供图
住院前发现的皮下瘀斑丨作者供图
住院当天发现的口腔黏膜出血点丨作者供图
第二天一早先生陪我去医院验血，结果血小板是个位数，医生让我立刻住院：“你的情况很危险，必须卧床，不能有任何磕碰，一旦造成出血就可能危及生命。如果想大便找护士要开塞露，千万别自己用力，万一造成肠道出血甚至脑血管破裂那都是致命的！”于是，我在没有任何住院准备的情况下，躺在了医院的病床上。
住院第一天丨作者供图
住院第二天，我刚输完一袋单采血小板，医生表情凝重地说：“你的血小板降到0了，请你转上级医院吧，我们这里不能治了，别耽误了你的病情。”我当时有点傻了，血小板是0？这可能吗？那我要怎么办？
如果说之前我靠着上次治愈的经历，并没有感到特别害怕的话，那么现在，恐惧排山倒海般侵袭着我的身心。
住院第二天血小板降到0，下病重，一级护理丨作者供图
几个小时后我被运送到上级医院血液科的走廊加床上，来到了一个日常生活中根本没有机会看到、体会到的世界：人满为患的血液科里有来来往往的病患，他们大多是白血病、淋巴癌的患者。首次化疗、多次化疗、骨髓移植的都有；从五六岁的孩子到古稀之年的老人，再到和我一样的青壮年都有。平常没有任何交集的人，被疾病聚拢到这个小小的空间，产生了某种同病相怜的亲近感。
转院后在走廊加床上丨作者供图
黄主任看过我的情况说：“我们需要给你做骨髓穿刺，取样排查病因。骨髓穿刺的结果最准确，是验血做不到的，大概五天出结果。这期间我们继续给你输注单采血小板，另外用丙种球蛋白来纠正你的免疫功能紊乱。这几天一定要卧床休息，不能下地走动。”
痛是隐隐的并不明显
但异物入侵身体的酸胀感非常强烈
我听到要做骨穿心里很害怕，旁边的李医生好像看出了我的心思，和我说：“骨穿我们每天都做，很有经验的，你不用怕，会局部麻醉，过程也很快，我这就给你做。”这么快？我心里很怕、很紧张，但既然他们经验丰富，那就选择信任吧！
护士在走廊加床边上立了一个屏风，我侧躺着面对墙壁背对医生。李医生在髂骨处消毒，沁心的凉意传来，他说：“我现在打麻药，疼一下，后面就不疼了。”我感到腰上被刺了一下，麻药流进来有胀胀的感觉，重复了两次后整个区域都胀胀的。两分钟后李医生说：“我现在做骨髓取样，针头扎进髂骨时我会发力，你尽量不要动，很快的。”虽说打了麻药，我还是预计这个过程会很痛。因为过往的经验告诉我，无论是拔牙还是生孩子，我的身体都对麻药不敏感，经常需要加大剂量才行。
由于紧张害怕，我的手紧紧抓着被单，头上也出汗了。两个护士一人按着我的肩膀，一人按着我的胯部。我感到有坚硬的东西强烈地顶在髂骨上，感觉医生用很大的力将针头刺进髂骨里。痛是隐隐的，并不明显，但异物强行入侵身体的酸胀感非常强烈，让人禁不住想甩掉。
针头进去后是抽骨髓的过程。李医生说：“现在开始取样，要慢慢来，整个过程几分钟，请不要动。”我听话地一动不动，全力配合着接纳这入侵的酸胀感。几分钟后李医生说：“好，我要拔针头了。”感觉他用了很大的寸劲儿把针头拔了出来。此时压在身上的护士的手松开了，我的心也松开了。整个过程没有想象的那么疼，是闷闷的、钝钝的疼。最不舒服的是，能够清醒地感觉到很粗的针头插进骨头，甚至听见声音，心理上很难接受这种感觉。
我康复过，还顺利生养了两个女儿
相信这次复发也会好起来
按照黄主任的治疗方案，我每天上午、下午各输一袋血小板，每天输丙球。
我在走廊住了三晚，太吵，要靠安眠药入睡。每天只能在特殊时段由一名家属来探病，孩子不能进来，先生和父母轮流来看我。大多数时间我是一个人度过的。在被迫躺平的日子里，除了看书（作为亲自抚养两个孩子的妈妈来说，能有大块时间看书是件奢侈而幸福的事），我和身边的病友们也会聊一聊。
住院前一天给孩子庆祝生日丨作者供图
住院期间唯一一次跟孩子们见面丨作者供图
身患绝症的极端境遇下依然有幸运与不幸，骨髓移植成功的姐姐对今后的日子充满期待；隔壁床日渐憔悴时日不多的病友让人唏嘘心疼。我不知道等待自己的是什么，每天躺在床上只感觉极度疲惫，但又睡不深。本来凝血功能就不行，点滴打多了胳膊会淤血，淤血很严重就换一个胳膊打，两个胳膊都淤血了就在脚腕打。这时，我皮下的淤青和出血点还在，稍微淡了一些。
我怕吗？其实并没有很怕，因为这病来过一次，我经过治疗康复了，还顺利生养了两个健康可爱的女儿。我从心底相信这次复发应该也会好起来，相信生命还会把我拉起来，让我继续往前走。当然，家人的全力支持和鼓励陪伴，两个年幼孩子的期待，医生护士的悉心照顾，给了我巨大的信心和力量。
输注血小板和丙种球蛋白是有效果的，我的血小板值从第四天开始有所上升，刚开始很缓慢，个位数持续了三天才涨到两位数。之后，丙种球蛋白减量，血小板也不再输了。第五天黄主任拿着骨穿结果来找我，后面跟着李医生，我一看这架势就知道结果出来了。我从床上端坐起来，像准备听命运的宣判一样凝视着黄主任。
他说：“你得的是特发性血小板减少性紫癜。按照现在的方案继续治疗，逐渐减少丙球，加入口服激素类药物——泼尼松，等血小板差不多恢复到正常值就可以出院了。”说完，他的眼神里含着温暖，微笑着按了一下我的肩膀，让我放心。
此时我心里涌出一股强烈的感恩情怀，感恩生命又给了我一次机会，让我可以康复、可以正常生活、可以养育我的孩子们、可以体验人生的种种。我明白这些才是生命中最有意义、最值得投入的事，所以我感恩这次生病带给我的感悟。
我在医院又住了一个星期，丙球点滴逐渐减量，开始口服泼尼松。第11天我出院了。黄主任嘱咐我：“出院后口服泼尼松，按医嘱逐渐减量。每三天复查一次血小板，持续两周，注意休息。”出院那天我的血小板值是102×10*9/L。
疲惫到无法抱孩子
对孩子们大吼大叫、向先生发泄情绪
从住院到出院前后两周时间过去，我终于回到了家中，和家人紧紧相拥。我从来没有离开过孩子们这么久，一到家就将她们抱得紧紧的。年迈的父母见到我后，心疼的眼神和如释重负的神态交融在一起，只轻轻地说了一句“回家就好，回家就好”。先生准备了一大桌子菜，对我说：“你住院错过了圣诞节，今晚团圆了，补过一下。”
回家的感觉真好啊！吃着可口的饭菜，和相爱的家人一起说说笑笑，看着孩子们稚嫩可爱的脸庞，仿佛这场疾病、这次离别从来没有发生过。当我偶尔抬头，看到镜中自己由于药物胖了一圈的身躯和浮肿的脸庞，才想起一切都发生过，而且远远没有结束。
带着疾病回归日常生活是极富挑战性的。刚出院时，我每三天回医院血检一次，半个月后是每周，三个月后是每两周，定期血检提醒我疾病依然如影随形。另一个巨大的挑战是，持续大量服用激素造成的身体肥胖和恶心、无力感，我那段时间严重失眠，经常暴怒或极度悲伤、抑郁，整体状态差到极点。我在疲惫时连抱孩子都无法做到，情绪不稳定时对孩子们大吼大叫，向先生发泄情绪。于是，我对药物产生了很强的抵触心理，这样剧烈的不良反应在治疗疾病的同时，也折磨着我整个身体和心智。
出院后和家人团聚，由于激素治疗胖了十几斤丨作者供图
我知道不能再这样下去了，于是和医生沟通，经医生允许减少了激素的服药量。本来要逐渐递减持续口服6个月的激素，我在第二个月就减半了，四个月内就停用了。同时我在确保定期血检、血小板数值稳定的前提下，开始研究营养学，尝试不同的饮食方式。
我接受自己胖了十几斤的身体，感谢它勇敢地陪我经历了这么多。我开始跑步，一点一点地加长距离，虽然还是有很强的疲惫感，不能跑太远。运动让人心情舒畅，我坚持了下来。
种种调整让激素带给我的不良反应缓解了一些，身体没有那么疲惫了，情绪也平和了些。几个月后我的血小板恢复了正常，直到今日依然如此，健康的生活方式也延续到现在。
我觉得，疾病是磨难、是悲剧、是痛苦；疾病也是重生、是恩典、是礼物。我真心希望每一个人都能在疾病中活出生命的最大价值，祝福你！
现状，痊愈至今，2023年夏天回法国探亲丨作者供图
医生点评
马彦青 | 北京三甲部队医院血液科主治医师 医学博士
血小板计数为0，是让每一位医生都心惊胆战的数字！文中导致这种情况的疾病，可怕又不可怕。
ITP，之前被称为特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜，因为发病时并非所有患者都出现紫癜的症状（即红色、扁平、散在的瘀点融合成片状），所以现在规范的疾病名称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP）。这是一种获得性血小板减少症，主要是因为人体本身产生了对抗血小板的抗体，使血小板逐渐被破坏而进行性减少，但目前为止具体发病机制尚不完全清楚。
作者因为偶然间发现皮肤不明原因的瘀斑和皮下出血点，而入院检查并诊断ITP。据研究估计，成人ITP的年发病率为1/10万至6/10万，其中20%~30%的患者诊断时没有症状或症状隐匿，大多是偶然经检验发现血小板减少而诊断。一些研究证实，ITP在年轻成人中多见于女性[1]，且随着年龄增长，ITP发病率增加。
除了作者最开始描述的瘀斑、瘀点症状之外，其他一些症状也可早期提示血小板出现异常，如：身体疲惫、女性月经过多等。若病情进一步加重，多个器官均可出现严重出血，如颅内出血、眼内出血、心包出血、胃肠道出血及肌内出血等。当发现皮肤黏膜出血时（如口腔黏膜出血形成血疱），需要警惕颅内出血的风险，应紧急就医并尽量卧床、避免剧烈的活动。
对于ITP的诊断，医生会首先通过详细询问病史及相关化验检查，排除继发性原因导致的血小板减少，如多种慢性病、风湿免疫病及感染性疾病等。然后，医生将通过血液科的凝血、骨髓及血小板抗体检查等项目排除其他血液病种进而确诊ITP。
一旦确诊，对于血小板>30×10*9/L且无明显出血倾向的患者，可观察暂不处理；对于10 x 10*9/L至30 x10*9/L之间者，应经医师评估后决定是否治疗，因为需要医生平衡干预治疗相关不良反应和出血风险；而血小板<10 x 10*9/L时，应接受紧急处理。
对于需要治疗的患者，通常首先选择血小板输注及糖皮质激素。病情严重、不耐受或需要避免糖皮质激素的患者，可能需要静脉注射免疫球蛋白。在治疗过程中，患者也需要和医师充分沟通，共同选择最佳治疗方案。当以上治疗效果不佳时，可以联用重组人血小板生成素、血小板生成素及其受体激动剂或其他二线治疗方案。
开始糖皮质激素治疗的患者，院外口服维持时，除了坚持复查外，一般建议口服药物持续1~2周后逐渐减量，并在6周内减停，最长时限不超过8周，以避免长期用药的不良反应[2, 3]。所以，对于非住院患者而言，服药、监测的同时也需要根据结果及时向医生咨询调整用药。另外，ITP患者进行手术或口腔科操作前，可能需要调整药物以减少出血。
经过规范治疗后，30%~70%的患者无需持续治疗即可维持病情稳定，也有10%~20%的成人ITP自发性缓解（推测与治疗无关）。但值得注意的是，也会有约30%~50%的患者症状消退后会复发重度血小板减少[4]，正如作者12年后再次复发的情况。复发后依然可以选择初始有效的治疗方案再次治疗，必要时更换治疗方案。至于为什么复发？考虑ITP为自身免疫性的疾病，且机制尚不清楚，无法得出明确原因，但不排除被病毒、细菌感染或环境诱因及自身免疫环境的改变再次触发起病。
ITP并非是绝症，但是糖皮质激素治疗过程中的不良反应足以从身体、心理上严重影响一个人。作者在复发治疗康复后开始积极的生活，并做出积极阳光的改变，也是为自己减少了可能存在的再次诱发的因素。
参考文献
[1] Frederiksen H, Schmidt K. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with age. Blood 1999; 94:909.
[2] Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv 2019; 3:3829.
[3] Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv 2019; 3:3780.
[4] Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115:168.
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作者：大妍儿
编辑：王若愚、代天医
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