华侨网 生活时尚 一切发展得太快,从出现第一个水疱到手脚都是脓疱也就一周的时间

一切发展得太快,从出现第一个水疱到手脚都是脓疱也就一周的时间

2022年12月中旬的一天,我的右手拇指起了一个小水疱,越挠越痒,后来甚至连成了一大片。当时我没在意,可是小水疱被我挠破后并未很快愈合,而是继续往外蔓延。过了几天左手对称的位置也开始起小脓疱,然后是右手手掌、左手手掌和两手的虎口,位置几乎都是完美对称的。

我以为这是简单的皮肤病,抹抹药膏就好了,怎么知道疾病很快深达骨关节。

我的手掌和手指开始起小脓疱丨作者供图

脓疱在皮肤底层生根发芽

像小草一样发芽、凋零、再生长

后来,我发现两个大拇趾、两脚内外侧及脚掌处,也陆陆续续地出现一团聚集的小脓疱。脚趾处的脓疱破裂和干瘪得很快,而脚内外侧的一团脓疱慢慢地发展成一个大疱,肉眼可见里面是乳白色的脓水。

这一切发展得太快,从我在手上发现第一个水疱到手脚都是脓疱,也就一周左右时间。我以为是湿疹或者真菌感染引起的“脚气”,在脚上使用硝酸咪康唑,手上涂抹红霉素软膏,可是未见好转。

我的大拇趾、两脚内外侧及脚掌处也起了小脓疱丨作者供图

手掌总暴露在外面,脓疱长出来容易挤破,于是反反复复脱皮。脚掌的脓疱一直都没破损,由乳白色逐渐渗透出一丝红褐色,然后变成深红接近黑色。

2023年1月中旬的一天,我洗澡时无意碰破了左脚外侧的死皮,顺势撕掉,发现里面还有好几层一块块结痂后的死皮,就层层剥开直至露出新鲜的肉。我以为这就算治好了,可新肉仍旧不断地往外长脓疱,撕开的边缘逐渐地往外扩张,皮损的面积越来越大,一发不可收拾。

双脚死皮撕开后,新肉仍旧不断地往外长脓疱丨作者供图

我试了数十种作用不同的外用软膏涂抹,可脓疱依旧在皮肤底层生根发芽,像春天的小草一样极具生命力,它们攻破皮肤、发芽、凋零、再生长,如此往复不断。

忍着剧痛才能从床上起身

家里的狗子都对我温柔起来


紧接着脓疱而来的,是我的胸口在12月下旬突然没有原因地疼痛起来。起初几天只是胸口中间偏上靠近锁骨的区域单纯的按压痛,接下来疼痛越来越重,转变为刺痛,仿佛神经、肌肉、骨头都在被几千根针扎一样。疼痛的范围也越来越广,从起初的胸口发展到后背、颈椎、肩胛骨、肋骨,刺痛感在这些部位来来回回地穿梭。

因为疼痛,我的腰背根本直不起来,整天佝偻着身躯坐立难安。由于胸口疼到胳膊和手不能触及任何东西,所以躺下的时候我几乎是悬空上半身直接仰面倒在床上,而悬空又会让后背和颈椎刺痛加重。躺下后,主动翻身会痛得厉害,侧睡时胸口和肩胛骨的痛苦加剧,仰面躺在床上的时间久了,背部和双肩也会酸痛。

我每天半夜2点左右都会起身下床走一走来缓解后背的不适,此时我需要忍着剧痛将仰面在床的身体缓缓挪移到床边,然后双脚先落地,在努力不让胳膊触及床的前提下,身体往下滑动,先跪在地面,再慢慢伸直双腿站起来。

我自己贴了药、服用了止痛药一周后,1月下旬骨痛开始逐渐减轻。疼痛严重的这一个月左右,家里的狗子(80斤的乳白色拉布拉多)似乎都知道我身体的不适,从来没有兴奋地撞击我、扑我,也没有用庞大的身躯压住我身体的任何部位。

家里的狗子丨作者供图

之后的两三个月,我似乎找到了与病痛和平共处的方法,手脚虽然干燥,但并未过多影响生活,而且脱皮只在手掌心,也没有影响美观。骨痛的影响就更微不足道,经历过一个多月彻夜难眠的刺痛后,如今的按压痛,完全是我可以接受的程度和范围。

为了婚礼瘦身、去皮肤科看病

“掌跖脓疱病”把我引向一种罕见病


由于决定在5月2日补办婚礼仪式,我希望在婚礼上能够展现自己的最佳状态。我4月初开始瘦身计划,挑战26天瘦20斤,进展得也算顺利,我想着瘦身后的自己能穿上漂亮洁白的婚纱。

双手指甲里面竟然也出现了脓疱丨作者供图

一切准备工作在有条不紊地开展着,心情是复杂的,高兴之余还带着一丝忧虑。

4月初,我发现右手食指和左手小拇指的指甲里面竟然也出现了脓疱,指甲变得很黄很硬、坑坑洼洼,无法去做美甲,手掌心里的皮损也让我觉得是个瑕疵。我试穿了去年买的婚鞋,脚跟的皮损和拇趾趾甲的病变导致我无法正常走路。也许正是因为婚礼仪式的推动吧,我下定决心去公司附近的三甲医院皮肤科寻求帮助。

脚跟的皮损导致我无法正常走路丨作者供图

4月6日我早早来到医院,天真地以为开一些对症的药膏涂抹后,手掌的脱皮在婚礼前肯定能好。没想到医生看了一眼便说:“你这个是掌跖脓疱病,需要调节一下免疫系统,可能要花些时间。”我想着那就慢慢调节呗。

随后医生问道:“结婚没,最近打不打算要小孩?”我开始隐约觉得这个病似乎没那么简单,便问道:“会有什么影响吗?”医生说:“倒也没什么影响,但是你现在的身体状态属于免疫系统紊乱,最好调节好了再怀孕。如果打算要孩子,我就不给你开有长期影响的药物。”我说:“好的。”之后,我从医院取了一瓶药水用来泡手脚,两瓶软膏用于涂抹患处,还有两种口服药便离开了。

与医生的对话让我觉得这个疾病似乎有些棘手,之前我看过一句话“人觉得自己对病情的掌控力越强,疾病的治愈率越高”。我想要对自己的疾病有绝对的掌控力,于是当晚回家搜索了关于掌跖脓疱病的很多国内外文献,相关的多篇文献中,数次提到了一种罕见病——Sapho综合征,也提到了“皮损+骨痛”是其主要的临床表现。

我看看自己双手双脚的皮肤,摸摸疼痛的胸口,脑子里闪现出一个不愿意接受的念头和一连串的问题:让我仰面而睡的腰背痛与手上、脚上长的脓疱是同一个病吗?是Sapho综合征吗?这个病能治疗吗?怎么治疗?治疗周期长吗?费用高吗?遗传吗?

无数的疑问夹杂着未知的恐惧涌上心头,我的后背凉了一下,紧接着汗珠从额头缓缓流下。这便是我与罕见病Sapho综合征的初识。

看到黄黑色的辐射标识

恐惧感似乎从大脑传递到了脚下


那个夜晚注定是难眠的,我上网查了很多、看了很多,了解了很多也思考了很多。我的内心是忐忑的,感觉根据自己的症状判断,八九不离十是这个罕见病了,但又怀有一丝侥幸心理。我做了几天的心理建设,决定去医院详细检查一下。

我在文献中看到,Sapho综合征患者做的检查一般有骨扫描、C反应蛋白、血常规、血沉等。4月8日,我在家附近的医院做了除骨扫描之外的全部化验。结果出来,只有血沉和血小板偏高,其余均正常。此时的我还认为自己肯定不是Sapho综合征,那么罕见的疾病怎么会轻易地落到自己头上。

看Sapho综合征的文献时,我在国内外诸多文章中看到过一位李医生的名字,4月16日我挂到了他的号,李医生听了我的基本情况后,表示很大可能就是Sapho综合征了,建议做个骨扫描再确认一下。对于骨扫描,我和家人都有顾虑,因为检查时要接受一定量的辐射,可能对生育有影响。但我了解到骨扫描可以比CT、MRI更早发现病灶,还能一次性明确全身骨骼的受累情况。我决定接受检查,并成功说服了家人。

4月24日做骨扫描。人们对于未曾经历过的事物总是会充满忐忑不安,我看到“核医学”几个大字和黄黑色的辐射标识,恐慌感似乎从大脑传递到了脚,前进的步伐都不自觉地放慢了。核医学科的检查室在地下,我沿着楼梯仿佛走到了另一个世界。到候诊室要进入一扇冷冰冰的大铁门,护士先给我注射了一针显影剂,等候3个小时左右才来到候诊区。检查的过程是很轻松的,其实就是躺在一张床上一动不动,机器围绕着你身体扫描,全程50多分钟,我竟然还睡了一觉。

等待结果的过程就像是在等待生死的宣判,每一分钟都很漫长,恐慌感在心里潜滋暗长。骨扫描结果显示:右肱骨头、胸骨、第1左前肋、第5右前肋、腰5椎体、双骶髂关节放射性增高、浓聚,骨质增生硬化性改变。

看了骨扫描的结果,结合我表现出的皮损和骨痛,医生确诊我为Sapho综合征。

我的骨扫描结果提示了Sapho综合征丨作者供图

公婆带我跑遍各大医院

老公每天打扫卫生、做饭刷碗


从Sapho综合征这个词第一次映入我的眼帘以来,我内心经历了无数次起起伏伏,失落、忐忑、不安、紧张、惊慌、无助、绝望。我曾放弃减肥,开始暴饮暴食;我曾放弃护肤,脸上疯狂冒痘;我曾意志消沉,不化妆不修边幅地去公司、见客户;我也曾被反复的皮损折磨得意志薄弱,打算破罐子破摔放弃治疗。焦虑让我的身心状态变差,我的脾气和情绪都开始不受控制。我知道身为成年人这样很不好,但是我很无助,我只想放声痛哭。

然而我知道,我并非真正地放弃了自己、放弃了治疗,求生欲、渴望恢复健康的小火苗还在我心里燃烧。我鼓励自己要坚强、要勇敢、要去面对现实。因为还有两个家庭的四位父母,还有终日陪伴着我的老公,还有乖巧的狗子拉布拉多,未来可能还会有两个可爱的小宝宝吧,他们都在等着我康复,一路鼓励我、支持我、陪伴我。

当我毫无动力的时候,我看到公公婆婆正在筹备我们的婚礼,准备风光地迎娶我进门;我看到他们为我预约北京的专家门诊,带我不辞辛苦地跑遍各大医院的风湿免疫科;我看到这段日子老公一直请假不去上班,随时满足我生活上的各种需求;我看到自从去年12月我发病以来,家里遛狗、打扫卫生、做饭刷碗的家务全是他在做;我看到他每天准时接送我上下班;我看到妈妈为了我的健康每日祈福,爸爸跑遍全国各地寻找擅长这个病的专家教授。

 

为了这么多亲人对我的巨大关爱和无私付出,我要积极治疗、好好生活,让他们放心。

 

直到今天,我不会再有对这个疾病的恐惧,更多的是一种坦然。得到了家人的鼓励和安慰,还有对我不离不弃的老公陪在身旁,我的内心更加充满力量。现在,我每天会读一些跟疾病相关的书籍,会每天记录自己的饮食,会每天关注皮损和骨痛症状的变化,会每天与病友们分享和交流。虽然偶尔我也会意志消沉想放弃,但时刻会提醒自己积极乐观地面对。治疗的过程或许漫长,或许坎坷,或许险阻,但一路上我有亲人的鼓励和专业的治疗方法。

我希望自己的经历能够多多少少帮助大家提高对Sapho综合征的认识,有类似症状时及时就医、及早治疗。不要以为是个简简单单的皮肤病就不在意,但也不用过于惊慌和恐惧。

 

最后,我想分享一段最近读到的很有力量又很应景的文字:我始终相信,当下的糟糕也只是黎明前的短暂黑暗而已,所有经历的苦难都会是未来惊喜的伏笔,花会沿路盛开,我们未来的路也是。山有顶峰湖有彼岸,在人生慢慢长途中万物皆有回转,当我们觉得余味苦涩请你相信一切终有回甘。

医生点评

高岱 | 北京大学第一医院风湿免疫科 主治医师

SAPHO综合征是一种主要累及骨关节和皮肤的罕见炎症性疾病,由五个单词的首字母缩写而成:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。该病最初命名于1987年,由于资料有限和诊断困难,其真实发病率和患病率尚不清楚。该病多见于30~50岁的女性,但也可发生在其它年龄段。其发病机制尚不清楚,可能与遗传、环境(如感染)和免疫失调等因素有关。

本疾病的临床表现多样,骨关节病变是其特征性表现,包括滑膜炎、骨炎、骨肥厚、附着点炎等,可累及前胸壁、下颌骨、骶髂关节、脊柱、髋关节、膝关节和踝关节等部位,导致相应部位的疼痛、肿胀和压痛皮肤病变也是常见表现,可表现为掌跖脓疱病、脓疱性银屑病、寻常型银屑病、严重痤疮或化脓性汗腺炎等,其中以作者最初诊断的掌跖脓疱病最为常见。该病还可有全身表现(如乏力、发热)和其它并发症,如炎症性肠病、静脉血栓、肥厚性硬脑膜炎、葡萄膜炎、坐骨神经痛、AA型淀粉样变性伴肾脏受累等。

该病的化验结果通常表现为非特异性炎症性改变,包括血沉、C反应蛋白、补体升高,以及白细胞和血小板增多等。X线或CT上可见骨肥厚、硬化性病变、骨质溶解、骨膜反应、附着点骨赘等,MRI可以显示X线或CT上不可见的骨髓水肿和软组织改变,骨扫描可显示多个受累部位的摄取增加,PET-CT可鉴别活动性与非活动性病灶。

由于临床表现差异较大,该病诊断具有挑战性。通常参考Kahn等提出并修订的标准:①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;②骨和(或)关节病伴有严重型座疮;③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外);④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。符合以上4条中任意1条即可诊断,同时需要排除感染、肿瘤性疾病以及其它风湿性疾病。需要注意的是,这一标准主要是根据疾病表现做出的临床诊断,并不是“金标准”。

非甾体抗炎药作为该病的一线药物,疾病初期缓解疼痛的效果很好,但无法阻断疾病进展,也很难控制严重的骨关节或皮肤病变。作者最初服用的止痛药很可能属于本类药物。关节或全身使用糖皮质激素短期内治疗效果很好,但长期大剂量使用可导致大量并发症的出现,同时停药后复发也很常见。双膦酸盐对于缓解骨痛具有一定的效果。由于该病被认为与感染相关,有些情况可能需要接受抗生素治疗。传统的改善病情抗风湿药,包括甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、环孢素和来氟米特等,均被广泛应用,但疗效异质性很大,仅有部分患者有效。已有一些研究证实,对于常规治疗无反应或难治性SAPHO患者,肿瘤坏死因子拮抗剂是有效替代方案,但少数患者会出现皮疹进一步加重。其它新型药物,包括白介素1拮抗剂、白介素6拮抗剂、白介素17拮抗剂、JAK抑制剂等均被尝试用于该病并获得了较好的治疗效果,但这方面的研究证据尚不充分。

大多数SAPHO患者表现为复发缓解或慢性病程,同一患者可能先后出现多种临床受累表现,皮损可能在骨关节表现出现之前、之后或同时发生。

对于文中作者,她最开始出现了掌跖脓疱病,之后很快就出现了骨关节受累的表现。由于该病临床罕见,多数皮肤科或骨科医生都很难在第一时间将该病列入可能的诊断,只有风湿免疫科医生对该病的临床特点和诊断方法相对熟悉,极易漏诊或误诊。作者能够自己检索到该病的相关资料,并根据自己的临床表现和检查结果,配合医生获得正确诊断,实属不易。

参考文献

[1] Furer V, Kishimoto M, Tsuji S, Taniguchi Y, Ishihara Y, Tomita T, Helliwell PS, Elkayam O. The Diagnosis and Treatment of Adult Patients with SAPHO Syndrome: Controversies Revealed in a Multidisciplinary International Survey of Physicians. Rheumatol Ther. 2020 Dec;7(4):883-891. 

[2] Firinu D, Garcia-Larsen V, Manconi PE, Del Giacco SR. SAPHO Syndrome: Current Developments and Approaches to Clinical Treatment. Curr Rheumatol Rep. 2016 Jun;18(6):35. 

[3]  Nguyen MT, Borchers A, Selmi C, Naguwa SM, Cheema G, Gershwin ME. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012 Dec;42(3):254-65.

个人经历分享不构成诊疗建议,不能取代医生对特定患者的个体化判断,如有就诊需要请前往正规医院。

作者:闫女士在抗炎

编辑:王若愚、代天医

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